視網(wǎng)膜色素變性不等于失明，治療別踩這些坑

很多人一聽視網(wǎng)膜色素變性（RP）會瞬間緊張，甚至將其與“絕癥”“失明”劃等號，也常被各類“根治手術(shù)”誤導(dǎo)。

誤區(qū)一：視網(wǎng)膜色素變性是絕癥

“視網(wǎng)膜色素變性不是絕癥，但它是目前無法根治的進(jìn)行性致盲眼病�！北贝筢t(yī)療康復(fù)醫(yī)院視網(wǎng)膜色素變性門診主任、北京大學(xué)國際醫(yī)院特聘眼科專家楊春華教授表示。

視網(wǎng)膜色素變性的核心特點(diǎn)是“遺傳性、進(jìn)行性”——它不會危及生命，不影響內(nèi)臟功能，也不會傳染、癌變，更不會突然惡化導(dǎo)致失明，而是一個(gè)緩慢進(jìn)展的過程。很多患者可以帶病生活幾十年，只是視力會逐漸下降，從早期的夜盲，慢慢發(fā)展為視野縮小，最終可能導(dǎo)致中心視力受損，但這個(gè)過程通常會持續(xù)數(shù)年甚至數(shù)十年。

更重要的是，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)已經(jīng)有明確的方法可以延緩它的進(jìn)展，保護(hù)剩余視力，再加上前沿治療的不斷突破，未來治愈的希望也在不斷增大。所以，面對視網(wǎng)膜色素變性，不是恐慌，而是早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、科學(xué)管理。

誤區(qū)二：常規(guī)視野檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜色素變性

很多人會通過常規(guī)視野檢查排查眼部問題，但對于視網(wǎng)膜色素變性來說，常用30°視野檢查，很可能錯(cuò)過早期的周邊視野缺損。

楊春華教授介紹，視網(wǎng)膜色素變性早期損傷的是視網(wǎng)膜赤道部和遠(yuǎn)周邊區(qū)域（30°視野范圍以外），這里是負(fù)責(zé)夜視力和周邊視野的視桿細(xì)胞最密集的地方，而30°視野檢查只覆蓋中心注視點(diǎn)周圍30°以內(nèi)的區(qū)域，剛好避開了早期病變的位置。再加上視網(wǎng)膜色素變性早期的視野缺損是環(huán)形暗點(diǎn)，剛好卡在30°視野的外側(cè)，且早期缺損輕微，大腦會自動代償，所以僅靠30°視野檢查，很容易漏診早期RP。

想要早期發(fā)現(xiàn)RP，尤其是在沒有出現(xiàn)夜盲、視野縮小等癥狀時(shí)，除了做60°、90°視野檢查，還要做視網(wǎng)膜電圖（早期診斷金標(biāo)準(zhǔn)）、暗適應(yīng)檢查、廣角眼底照相+眼底自發(fā)熒光（FAF）、光學(xué)相干斷層掃描（OCT）。

楊春華教授提醒，如果有視網(wǎng)膜色素變性家族史，或者懷疑自己可能患病，直接做視網(wǎng)膜色素變性相關(guān)基因檢測，能在完全沒有癥狀、眼底也正常的情況下，確診是否攜帶致病突變，還能判斷遺傳方式、預(yù)后，以及是否適合未來的基因治療，是提前預(yù)警的重要手段。

北大醫(yī)療康復(fù)醫(yī)院視網(wǎng)膜色素變性門診主任楊春華

誤區(qū)三：目前沒有辦法延緩視網(wǎng)膜色素變性

雖然無法根治，但通過科學(xué)治療，能有效延緩視網(wǎng)膜色素變性的進(jìn)展，保護(hù)剩余視力，提高生活質(zhì)量。

藥物/營養(yǎng)干預(yù)  目前唯一被大規(guī)模臨床研究證實(shí)有效的，是在醫(yī)生指導(dǎo)下長期服用維生素A棕櫚酸酯（15000IU/天），能減慢視野丟失的速度，服用期間需定期檢查肝功能，避免過量。此外，輔助補(bǔ)充葉黃素、玉米黃質(zhì)、Omega-3（DHA），也能幫助保護(hù)黃斑，減少感光細(xì)胞損傷。

日常護(hù)眼，保護(hù)現(xiàn)有視力  這是最基礎(chǔ)也最關(guān)鍵的一步：嚴(yán)格避免強(qiáng)光和紫外線刺激，出門戴遮陽帽+防UV墨鏡；不熬夜、不過度用眼、不抽煙，減少感光細(xì)胞的進(jìn)一步損傷。

并發(fā)癥治療  視網(wǎng)膜色素變性本身無法根治，但它常引發(fā)并發(fā)性白內(nèi)障、黃斑水腫、青光眼等并發(fā)癥，這些并發(fā)癥是可以治療的：并發(fā)性白內(nèi)障可通過手術(shù)治療，術(shù)后視力常能短期提高；黃斑水腫可用抗VEGF或激素治療；青光眼、玻璃體混濁則對癥處理，能有效保護(hù)殘余視力。

低視力康復(fù)  當(dāng)視力下降影響生活時(shí)，可借助助視器、電子放大鏡、盲用設(shè)備等，提升生活自理能力和生活質(zhì)量。

“視網(wǎng)膜色素變性可治、可控、可延緩，患者不必絕望�！睏畲喝A表示，未來將聯(lián)合國內(nèi)外基因、細(xì)胞研究團(tuán)隊(duì)，把更安全、更有效、更普惠的方案帶給患者，不讓任何一位視網(wǎng)膜色素變性患者在黑暗中獨(dú)行。